Ею оказался герпес-вирус 4 типа — вирус Эпштейна-Барр (ВЭБ). Данный вирус уже давненько связывали с СКВ, и вот, наконец-то, группа учёных из Стэнфордоского университета получила этому подтверждение.
ВЭБ относится к классу ДНК-вирусов, и, к сожалению, он очень просто передаётся — через слюну и другие жидкости тела. После попадания в организм ДНК вируса остаётся в ядре клеток человека пожизненно в виде вирусной плазмиды.
Обычно вирус не активен, но в некоторых случаях может реактивироваться, вызывая целый ряд заболеваний, начиная от инфекционного мононуклеоза и заканчивая онкологией.
Вирус поражает несколько типов клеток, но основным местом обитания для него являются B-клетки иммунной системы:
Ф ункций у B-клеток множество: выработка антител, распознавание/презентация антигенов, формирование иммунной памяти… благодаря всему этому (но не только) у нас работает гуморальный иммунитет (это тот, что завязан на антитела).
Так получилось, что некоторая часть B-клеток нацелена не на антигены разных инфекционных агентов, а на частицы наших собственных клеток. К счастью, в большинстве случаев они находятся в неактивном состоянии и нам не угрожают. Однако, в какой-то момент они могут активироваться и вот тогда мало не покажется — выработанные аутоантитела связываются с аутоантигенами нормальных клеток, вызывая сильное воспаление. Одной из таких болезней является системная красная волчанка, затрагивающая практически весь организм.
В проведённом исследовании было выяснено, что у здорового человека с ВЭБ только каждая 10 000-я B-клетка содержит в себе вирус, а вот у человека, больного волчанкой, инфицирована уже каждая 400-я B-клетка.
Механизм развития аутореакции, когда пробуждаются спящие B-клетки, примерно таков:
В клетке время от времени пробуждается вирус Эпштейна-Барр и начинает производить вирусный белок EBNA2. Этот белок активирует ряд ранее «молчавших» генов в B-клетке, которые начинают производить свой набор белков. Эти белки, в свою очередь, активируют множество других провоспалительных генов.
Подобное лавинное нарастание производства белков делает из спящей B-клетки крайне активную аутоантиген-презентующую клетку. Активированная клетка привлекает другие клетки иммуннитета: Т-хелперы, а затем и другие B-антинуклеарные клетки и Т-киллеры. Причём, что важно — подавляющая часть привлечённых клеток не заражены вирусом Эпштейна-Барр, а просто получили сигнал активирования от заражённых клеток. Когда таких клеток набирается много, болезнь переходит в активную стадию.
Помимо СКВ, вирус Эпштейна-Барр может также быть причиной ряда других аутоиммунных заболеваний: рассеянный склероз, ревматоидный артрит, а также болезнь Крона.
Почему только у некоторых носителей ВЭБ возникает аутоиммунная реакция, пока не ясно. Возможно, дело в штамме вируса. Возможно, нужные ещё какие-то ко-факторы, которые его пробудят.
Как предотвратить, если вы везунчик и у вас вируса до сих пор нет? Действенный способ только один: самоизолироваться где-нибудь в глуши:
Единственный способ избежать заражения, которое в городской среде практически неизбежно
Вакцины от ВЭБ в настоящий момент нет, все попытки её создать провалились (но продолжаются). Передача через слюну означает, что большинство людей заражаются ещё будучи детьми, так что носителей вируса в городской среде не меньше 90%.
Можно ли вылечить аутоиммуное заболевание, которое не поддаётся стандартной иммунносупрессорной терапии? А вот это уже можно. Пока в экспериментальном режиме с помощью модифицированных лимфоцитов Car-T. В рамках терапии Car-T нацеливаются на B-клетки, уничтожая их в ноль. Рано или поздно таким способом будут уничтожены и инфицированные вирусом клетки. К сожалению, пока непонятно, насколько долго продлится такое состояние: возможно, болезнь отступит навсегда, а возможно, вернётся через некоторое время, когда вирус снова активируется в клетках-резервуарах (эпителиальных или других клетках иммунной системы).
P.S. Ещё у меня есть бессмысленные и беспощадные ТГ-каналы (ну а как без них?):
Вот тут про молекулярную биологию, медицину и новые исследования: https://t.me/nextmedi;
Так получилось, что период моей работы в детской поликлинике совпал с просмотром сериала Доктор Хаус. Помните, в первых сезонах Грегори у всех пациентов искал волчанку. А знаете почему? Да потому, что у этого заболевания множество различных проявлений. И очень трудно её распознать на ранних стадиях.
Системная красная волчанка (СКВ) - хроническое заболевание, при котором иммунная система начинает воспринимать "свои" клетки как "чужие" и атакует их. И в каком именно месте "укусит" болезнь не известно. Это могут быть почки или лёгкие. Могут быть боли в суставах или кожные высыпания. Да много чего может быть. Клиническая картина у разных пациентов отличается, а выраженность болезни меняется со временем. Общие проявления — слабость, лихорадка, анорексия (отсутствие аппетита, резкое снижение веса), выпадение волос. Кожные проявления встречаются более чем у 90 % пациентов, описано до 28 вариантов кожных симптомов — от красного пятна до тяжёлых пузырных высыпаний. К специфическим кожным поражениям при СКВ относят красную сыпь преимущественно на щеках, носу и подбородке, которая по форме напоминает бабочку. Причём яркость этой сыпи может быть различной.
Однажды на приём пришла девочка-подросток. Девочке всего 13 лет, но она была высокая - 178 см. Я бы ни за что не подумала, что она ещё маленькая, если бы не пришла на приём с отцом. Папа сказал, что согласен на осмотр дочери и спросил, может ли он подождать в коридоре, пока я буду осматривать девочку. Я не возражала.
Девочка жаловалась на боль в животе.
- Сейчас болит?
- Нет. Но весь день болело. И вчера тоже. Сейчас у меня голова болит. Но несильно.
- А почему не пришла раньше?
- Так мне же с родителями идти надо. А родители мне не верят. Говорят, что я всё придумываю. А я не придумываю.
- А почему они думают, что ты всё придумываешь?
- У меня часто болит что-нибудь. Поэтому.
Повела девочку на кушетку живот смотреть. Всё же лёгкая болезненность в животе по правому флангу живота есть. Но так - слегка. И на аппендицит совсем не тянет. Я послушала лёгкие, измерила давление, заглянула в горло - всё "без видимой патологии". Спросила, когда месячные были и может ли быть беременность. Месячные были 10 дней назад. А беременности не может быть, так как половой жизнью девочка не живёт. Поверила на слово. Расспрашиваю я девочку, осматриваю её, а самой покоя не даёт сыпь на лице. Вот прямо как на снимке, но чуток бледнее.
- У тебя давно такая сыпь?
- С полгода наверное. Точнее не скажу.
- А боли в суставах бывают?
- Бывают. В ногах бывают и в руках. Но это, наверное, из-за того, что расту?
- Может быть. А боли при мочеиспускании у тебя нет? Спина не болит?
- Боли нет. Но иногда спина болит.
Я сфотографировала лицо девочки. Снимки не покажу, потому что пообещала девочке, что кроме заведующей никто эту фотографию не увидит. Снимок отправила через WhatsApp заведующей. Но сначала отправила девочку сдавать анализы - общий анализ крови и мочи. Чтобы иметь хоть что-то на руках, прежде чем беспокоить начальство. Когда девочка вернулась с результатами в кабинет, я позвонила заведующей. Обрисовала ситуацию и спросила:
- Мы же не можем на уровне кабинета неотложной помощи поставить диагноз СКВ?
- Конечно нет.
- И на выявление антинуклеарныго фактора направление дать не можем? В нашей больнице вообще такой анализ делают?
- Даже не знаю, делают или нет.
- Но я же могу направить её в больницу? Анализ крови с небольшими отклонениями. А вот в моче есть небольшое количество эритроцитов.
Я так и сделала. С диагнозом "Нефритический синдром. Микрогематурия" направила в стационар. И от руки дописала "СКВ?" Потом позвала отца. И всё объяснила, не забыв указать на сыпь на лице. В конце добавила:
- И будет очень хорошо, если я ошиблась, и нет никакой волчанки.
Потом я смотрела в программе, в которую наша больница заносит информацию о наших пациентах. Девочку госпитализировали с нефритическим синдромом. Очень надеюсь, что все необходимые исследования провели и у девочки нет СКВ.
Честно говоря, я тогда позавидовала Доктору Хаусу. У него намного больше возможностей, чем у нашей поликлиники.
Людям, страдающим от излишней выработки желчи организмом, дальнейшее читать не рекомендуется.
Хочу сказать большое спасибо людям, регулярно упоминающим меня в своих постах.
У @IrinaKosh, котов много и каждый из подопечных Ирины нуждается в своём человеке и своём доме. Будет здорово, если кто-нибудь заберёт себе кошку или кота. А ещё для банды Ирины добрые люди разработали сайт https://cattails.ru/
@kka2012, пишет юридические и другие интересные истории. А так же пишет про страшное и мистическое.
@WarhammerWasea, - пишет магические истории. А ещё у него есть ТГ-канал для буйных. Зайдите, посмотрите. Вы можете стать свидетелями того, как рождаются книги.
Не хочешь читать, но хочется что-нибудь посмотреть? Тогда смотрите @Balu829, . Особенно про феминизм и толерантность. С толерантностью у нас нынче беда какая-то.
Добрый день! Сдала анализы, подскажите, пожалуйста, все норм, артрит, волчанка или непонятно что?
Имеются
идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (было незначительное повышение антител, говорят, что аутоимунная, и похоже на то (тромбоциты стали гораздо выше после отказа от поездок на море; было 70-80 несколько лет, стало 100-115), но в карту не записывают). В декабре 2017 было преретинальное кровоизлияние в макулярную зону (травмы не было, подавилась, но не сильнее, чем обычно), но за связь этих двух фактов не ручаются.
отеки ног, в основном голеней, и голеностопного сустава, симметричные (кучу всего исключили, диагноза нет)
1/4
2018-2021 примерно
1/2
сейчас, 2025
боли в коленных суставах, симметричные, при движении, в покое тоже, началось одновременно с отеками, сначала было по очереди. Примерно с 2017 года. Нарастала. В 2020 г. назначили нимесулид -- не помогал, в декабре 2020 -- помогал, но только во время приема. Оказало, что противопоказан (тромбоцитопения). Рентген артрит не подтвердил. В 2023 лор нашел артрит ВНЧС, отправили к стоматологу, тот в хирургический госпиталь, там к платному врачу , но прописали лечение дисфункции ВНЧС, в том числе терафлекс, который помог не только челюсти, но и коленям. Если пью три таблетки в день практически полностью боль снимает. Когда перестаю принимать, примерно через две недели, снова начинает болеть. С утра скованность, любая ступенька, любое движение, которое связано с согнуть/разогнуть просто ужасны, даже надеть штаны.
боли по всему животу, но больше сверху; давящие головные боли, опоясывающие и сверху, во время которых начинается дисграфия (удвоение слогов, буквы в слове путаются местами, пропуск гласных и тд) и трудности с чтением, фокусировкой внимания и т.д. -- диагнозов нет (был эрозивный гастрит, но закончился).
выпадение волос (особенно прошлой осенью и весной)
ну и по мелочи: гипотериоз, тревожно-депрессивное расстройство, недостаточность (раньше дефицит) витамина D, вырезанный аппендицит, совсем небольшие (по несколько мм) удаленные полипы в теле матки и в слепой кишке, рефлюкс гастроэзофагеальный, ужасная усталость (зачастую даже не могу себе приготовить поесть даже какие-нибудь варенники, хотя работа в 15 минутах от дома пешком).
Пью сейчас лекарства:
левотироксин 100, терафлекс 3 раза в день, пирацетам 400 2 раза в день, карбамазепин 100 3 раза в день, велаксин 75 3 раза в день, кветиапин 300 1 раз в день, аквадетрим 14 капель, иногда железо (скорректировали пониженные показатели).
Подскажите, пожалуйста, зря я заморочилась с этими анализами или нет?
Другой диагноз, но ситуация похожая. Живём в Праге, у мужа отличная страховка от работодателя и доступ к медицине. С июня месяца мучался болями в суставах, то в ноге, то в руке, достаточно сильными. В июле обратился в клинику ибо опухло сильно колено. Куча обследований, рентген, мрт, ничего. Только жидкость качают каждые 2 недели из колена. В этот понедельник отправили к ревматологу. С ходу: Лайм- артрит, вчера анализ крови подтвердил, что хронический боррелиоз. Мне до сих пор непонятно, почему врачи сразу не заподозрили, если в Чехии это прям проблема и клещи тут везде и 40% с боррелиозом. Случаев заражения много. В общем 4 недели антибиотиков и дальше видно будет. Завтра пойдём с ребёнком сдавать кровь на всякий случай.
Когда к тебе обращается пациент, уже обошедший всех специалистов, без конкретного диагноза, это всегда вызывает противоречивые чувства. Либо все специалисты поняли, что тут неразрешимый случай и человеку «нужно болеть», а ты станешь еще одним неэффективным доктором. Либо все что-то пропустили.
В данном случае всё было “написано на лице» и любой ревматолог с ходу бы поставил диагноз. Но к ревматологу не направляли.
История началась с появления небольшого пятнышка на лице. Консультирована дерматологом, назначалось местное лечение с временным эффектом. Потом было выявлено увеличение лимфатических узлов, пациентку направили к онкологам, те, сделав биопсию, своего не нашли. Вся ситуация для пациентки сопровождалась заметным стрессом на фоне чего распространенность высыпаний значительно увеличилась, начала повышаться температура тела. А потом еще и суставы заболели.
Пациентку осмотрел инфекционист, задумчиво оценив высыпания, назначил противоаллергический препарат и преднизолон внутримышечно коротким курсом. Стало легче, но ненадолго.
И вот спустя год странствий по докторам и клиникам, пациентка пришла к ревматологу.
Просмотрев всю накопившуюся документацию, удостоверившись, что смежные специалисты исключили свою профильную патологию, сосредоточился непосредственно на ревматологии. Долго думать не пришлось, высыпания были достаточно характерными - красные на скулах и конечностях, конечно, не так отчетливо как в учебниках, но довольно понятно. Связав высыпания, лимфаденопатию, полиартрит, субфебрилитет, воспалительную активность в крови (повышение СОЭ), предварительно поставил “Системную красную волчанку”, рекомендовал необходимое дообследование, которое уже окончательно подтвердило диагноз.
К счастью, ответ на лечение оказался хорошим и быстрым, прогноз оценивается, как благоприятный.
"Бабочка" на лице при СКВ.
Высыпания при СКВ могут поражать своим разнообразием, при непонятных случаях стоит обращать внимания на общие проявления - слабость, утомляемость, повышение температуры тела, выпадение волос, увеличение лимфатических узлов, язвочки во рту, воспалительную активность в крови (повышение СОЭ, СРБ), снижение лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов и еще пару тысяч нюансов.
СКВ уже обсуждали: Серия «Системная красная волчанка.» у меня в профиле на пикабу.
Ну, а кому удобнее смотреть другие площадки есть: телеграм, Дзен, ВК. тут уж дело ваше, конечно.
Новость не такая прогрессивная, как та, которую мы обсуждали здесь, но тоже заслуживает внимания.
В начале года я отвечал на вопрос, применимо ли лечение “лимфоцитарной аутовакцинации” в отношении ревматоидного артрита. Тогда высказался больше в негативном в ключе.
Но появляются новые работы, которые заставляют пересмотреть свои знания.
В частности, поговорим про CD19 CAR T-Cell, метод известный в гематологии, на который положили глаз и ревматологи.
Что у нас есть? В-клетки (В-лимфоциты) - тип защитных клеток приобретенного иммунитета, могут вырабатывать антитела, которые нужны для противостояния чужеродным агентам. При “предательстве” творят немало бед, такие как развитие аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, системный склероз, полимиозит, ревматоидный артрит), а также способны мутировать в злокачественные клетки - В-клеточные лимфомы, хронический лимфолейкоз и др.
Т-клетки - другие клетки приобретенного иммунитета, которые распознают и уничтожают все чужеродное.
CD19 - белок расположенный на поверхности В-лимфоцита с самого его рождения, по пути взросления теряется (когда В-лимфоциты превращаются в плазматические клетки).
Технология CAR (химерный рецептор антигена) - белок, который может очень избирательно связываться с конкретными антигенами, которые активируют Т-клетки. Такая технология позволяет перепрограммировать иммунные клетки человека за пределами его тела на уничтожение неугодных клеток. Источник:
Как известно, одним из ключевых факторов в развитии аутоиммунных заболеваний вообще и СКВ в частности, является гиперактивация В-клеток с выработкой избыточного количества антител, формированием иммунных комплексов на фоне чего повреждаются ткани организма.
Чем лечат сейчас (на приеме СКВ)? Лечение, помимо НПВП, гормонов и иммуносупрессоров, включает в себя генно-инженерные препараты, в частности белимумаб или ритуксимаб - антитела блокирующие созревание В-клеток, но, как показывает практика, не полностью.
Суть метода CD19 CAR T-Cell Забор собственных Т-лимфоцитов пациента, перепрограммирование через химерные рецепторы (CAR), параллельном проведении лимфоцитарно-истощающей химиотерапии, а затем в возвращении измененных клеток обратно пациенту, которые являются лицензированными “киллерами” В-клеток. Как показывают исследования, это более эффективно истощает пул В-клеток.
Процесс Т-клеточной терапии химерным антигенным рецептором (CAR).
Есть работы, позитивного результата при СКВ, в виде стойкой безлекарственной ремиссии: ссылка 1, ссылка 2.
Пациентов не так много, длительных наблюдений пока нет.
Зато много исследований есть у коллег-гематологов, которые давно лечат CAR-T терапией В-клеточные злокачественные образования.
Результаты лечения В-клеточной лимфомы и хронического лимфолейкоза: полное выздоровление у 55% пациентов.
Острый лимфобластный лейкоз: полное выздоровление в диапазоне от 62% до 86%, причем большинство из них представляют собой глубокие ремиссии.
Множественная миелома: общий уровень ответа на лечение составляет 73–98% Источник:
Одобренная FDA терапия CAR-T-клетками.
Но у всего должна быть и обратная сторона, какие последствия? - Острые токсические явления, более выраженно в течение первого месяца. - Истощение В-клеток (аплазия) в 25-38%. - Гипогаммаглобулинемия 18–74%. - Цитопения (анемия, тромбоцитопения и нейтропения) 15%. - Инфекции (частоту проследить трудно, долгосрочно на это внимания не обращали). - Рецидив - возникает, когда злокачественная клетка теряет целевой антиген. Это происходит у 20–28% пациентов с В-клеточной лимфомой, у 16–68% с острым лимфобластным лейкозом) Поэтому сейчас исследуется нацеливание на два антигена, но тоже ускользание есть.
Итог. Метод действительно перспективный и интересный, который открывает новые перспективы в лечении пациентов с аутоиммунными заболеваниями.
Есть немало пациентов с отягощенной наследственностью или иммунологическими нарушениями в крови, без проявлений самого заболевания, но с полными страха глазами.
В частности, повышенный антинуклеарный фактор (АНФ).
Разные виды АНФ, встречающиеся при разных заболеваниях.
По результатам исследований, риск развития СКВ в два раза ниже среди тех, кто придерживался здорового образа жизни, по сравнению с теми, кто придерживался этого образа без особого интереса.
Причем более эффективно, соблюдать все вместе, чем по отдельности, эффект развивается через общие биологические пути, включая выработку аутоантител, дисрегуляцию провоспалительных цитокинов, нормализацию кармического потенциала и космической энергии.
Впервые термин “волчанка” - “lupus” начали применять в 13 веке, доктору Rogerius кожные проявления на лице напомнили укусы волков, в то время вещь нетривиальная.
Наблюдая на пациентами, открылось, что поражается не только кожа, а практически все органы и системы. Особенно всех озадачило, что системные проявления могут быть без поражения кожи. Лечения не было, пациенты погибали от многочисленных осложнений.
Вопрос, который висел в воздухе: “Как вовремя выявить болезнь и как ее лечить!?”
После открытия специфических лабораторных тестов: LE-клеток (1948г.), антинуклеарного фактора (1957г.), антител к ДНК (1959г.) и гормональных препаратов, примерно в это же время, стало немного лучше. Но смертность все равно была высока - почти половина пациентов с СКВ умирали в течение 5 лет.
С развитием иммуносупрессивных и генно-инженерных препаратов жизнь пациентов улучшилась, на сегодняшний день уже 98% проходят 5-летний рубеж. Но еще есть куда стремиться.
Что за болезнь системная красная волчанка и чем так опасна?
Изучению волчанки можно посвятить всю жизнь. Но мы не будем драматизировать и уместим главное в большом длиннопосте.
Системная красная волчанка (СКВ). Системная - потому что может поразить почти все системы и органы. Красная - проявляется красными высыпания на коже. Волчанка - края высыпаний неровные, словно «изъеденные» волками.
СКВ - системное аутоиммунное заболевание с генетическим сбоем в иммунной системе.
Проявления разнообразны, течение непредсказуемо, последствия шокирующие.
Болеют дети, взрослые, представители всех гендеров и рас, но преимущественно девушки (соотношение 9:1, средний возраст постановки диагноза 15-45 лет). Почему девушки? Причину видят в гормонах - женские половые гормоны усиливают продукцию антител.
Если немного упростить, это связано с эпигенетически индуцированными модификациями экспрессии генов Х-сцепленного иммунитета. Источник.
Бывает позднее начало СКВ (после 50 лет - 3-18%), протекает, обычно, легче, чаще поражаются легкие, а кожа и почки реже, мужчин встречается больше.
Течение болезни, как правило, волнообразное, периоды обострения сменяются периодами снижения активности.
Какова истинная причина СКВ?
Пока никто не знает, первый кто разберется получит мировую славу и два эклера на выбор лично от меня.
Сегодня мы можем лишь предполагать, что заболевание развивается при наличии генетической предрасположенности (особой комбинации генов, вызывающей определенные проявления СКВ) и провоцирующих факторов:
- нарушение гормонального фона (прием КОК, половое созревание, беременность),
- УФ-облучение,
- инфекции (вирусы, бактерии),
- прием различных лекарств (пеницилламин, изониазид, прокаинамид, метилдопа и др.)
У генетически предрасположенных лиц, врожденный иммунитет уже предварительно готов "идти против системы", главный смутьян - интерферон 1 типа. Путем заговора и обмана интерферон 1 типа может имитировать бунт, якобы против врагов (вирусной инфекции), на самом деле против своих же клеток. В результате приобретенный иммунитет (Т-клетки,В-клетки) отправляют изрядное количество солдат (цитокины и антитела) атаковать ядра своих клеток. И по ходу дела разворачивается полноценная гражданская война с участием комплемента, иммунных комплексов и прочих министерств внутреннего поддержания порядка. Без вмешательства извне, это нередко ведет к гибели всего организма.
Наличие генетического сбоя не обязательно говорит о неумолимом развитии волчанки. Что-то должно подтолкнуть.
Автор: Новиков П.И., зав. ревматологическим отделением Клиники ревматологии, нефрологии и профпатологии Им. Тареева
ПРОЯВЛЕНИЯ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ.
Симптомы СКВ очень многообразны, из-за чего практически каждый пациент, это уникальный образец проявлений волчанки.
Неспецифические проявления: лихорадка, общая слабость, снижение веса, миалгии, феномен Рейно*, потребность в соцсетях более часа в день.
*(спазм мелких сосудов, сопровождается двух- или трехэтапным изменением окраски кожи (белый-синий-красный) кистей / кончика носа / ушей при изменении температурных условий / стрессе).
Феномен Рейно
Основные симптомы:
Высыпания. Классический вариант - красные пятна на скулах с захватом носогубной зоны в виде “бабочки”, возможен вариант, когда поражение кожи более глубокое с развитием в последующем рубцов*. Помимо лица, высыпания могут быть где угодно. Усиливаются при нахождении под прямыми солнечными лучами (фотосенсибилизация)**, могут возникать на открытых участках тела, бонусом идет выпадением волос.
*краткий экскурс в дерматологию: наша кожа состоит из поверхностного слоя - эпидермиса и более глубокого - дермы. Поражение эпидермиса практически не оставляет следов, в отличии от повреждения дермы, оно запоминается рубцами.
"Бабочка" при СКВ
Варианты поражения кожи могут удивлять своей разнообразностью - ливедо, кожные язвы, подногтевые кровоизлияния, телеангиэктазии, панникулиты, уртикарные высыпания и др.
**Почему солнечный свет может вызвать обострение СКВ? Под действием УФО в клетках кожи разрушается ДНК, части этой ДНК распознаются защитными клетками как враждебные, запуская аутоиммунный процесс. Это возникает только у генетически предрасположенных лиц.
Подострая кожная волчанка.
2. Поражаться может не только кожа снаружи, но и слизистые оболочки, в виде язвочек во рту.
3. Поражение суставов с болью (артралгии), иногда с припухлостью и ограничением движений (артрит), без деформации суставов (отличительная особенность от ревматоидного или псориатического артритов). Преходящее поражение связочного аппарата с формированием сгибательных контрактур.
Артропатия Жакку при СКВ.
4. Поражение серозных оболочек (перикардиты, плевриты) - воспаление оболочки изнутри выстилающих сердце, легкие и др. внутренние органы.
5. Поражение легких в виде пневмонита, облитерирующего бронхиолита с пневмонией и последующим легочным фиброзом.
6. Поражение сердца - миокардит, эндокардит, васкулит коронарных сосудов.
7. Поражение почек (одно из самых грозных) - люпус-нефрит, частота 50-80% Проявляется наличием в моче белка в больших количествах, эритроцитов, цилиндров.
8. Поражение нервной системы, очень разнообразное, может охватывать всю неврологическую симптоматику (головная боль, судорожные припадки, менингит, органическое поражение, психические расстройства, нарушение мозгового кровообращения). Сложно связать с СКВ.
9. Нарушения со стороны системы крови - снижение количества эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов.
10. Иммунологические отклонения, наличие в крови антител - антинуклеарный фактор (методом Hep-2) - без положительного АНФ диагноз СКВ очень сомнительный (не более 3%), антитела к двуспиральной ДНК, антинуклеарные антитела, антитела к Smith, антифосфолипидные антитела, снижение комплемента С3, С4,
Встречаемость проявлений (на основании исследования на 417 пациентов), вначале заболевания: артрит у 56% пациентов, кожная сыпь у 40%, гематологические нарушения у 30%, общее недомогание у 21%, феномен Рейно у 18%, поражение почек у 15%, нейропсихические проявления у 4%.
Какие были лабораторные отклонения: АНФ у 100%, антитела к двуспиральной ДНК у 75%, Ro-SSA/SSB у 36%, Sm у 15%, РНП у 26%, волчаночный антикоагулянт у 25%, фосфолипиды 41%
СКВ связана с увеличением смертности от всех причин в 1,8 раза.
Выживаемость, буквально 50 лет назад, почти половина пациентов с СКВ умирали в течение 5 лет, на сегодняшний день 5-летняя выживаемость 98%, 10-летняя 89%, 15-летняя 82%.
Примерно столько нужно специалистов, чтобы оценить все лабораторные показатели при СКВ.
Лабораторные данные:
Общий анализ крови: повышение СОЭ, снижение количества тромбоцитов и/или лейкоцитов, лимфоцитов, и/или эритроцитов
Повышение СРБ, гамма-глобулина.
Иммунологические изменения:АНФ на НЕр-2 клетках с гомогенным, периферическим или крапчатым типом свечения, выявляется в 95-97%, без него диагноз сомнителен, показатель не отражает активность заболевания, сдавать его часто большой необходимости нет.
Антитела к двуспиральной ДНК (dsDNA) - отражает активность заболевания.
Антифосфолипидные антитела (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину, антитела к бета2-гликопротеину 1) - склонность к тромбозам в результате аутоиммунного поражения (антифосфолипидный синдром).
Антитела к Smith - характерны только для СКВ, активность заболевания не отражает.
Снижение уровня комплемента С3, С4 - входит в критерии оценки активности заболевания.
Антитела к гистонам, односпиральной ДНК - больше характерно для лекарственной волчанки.
Общий анализ мочи. Определение белка в суточной моче - оценка поражения почек.
Инструментальная диагностика.
Из-за того, что потенциально могут быть поражены практически все органы и системы, объем исследования тоже обширный:
рентгенография / КТ органов грудной клетки, ЭХОКГ, УЗИ абдоминальное и почек - основное, МРТ головного мозга, ЭНМГ, ЭЭГ и прочие непонятные сокращение - опционально.
Задержка в постановке диагноза в среднем составляет 4-6 лет, из-за чего формируется высокая активность, поражение внутренних органов и снижение качества жизни.
ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ.
Почти такое количество препаратов назначает ревматолог при СКВ.
Самый важный период - первые 3-6 месяцев, когда формируются основные поражение органов.
При лечении важно различать активность болезни, при повышении которой нужно усиливать терапию и уже случившееся повреждение, при котором увеличение дозировок препаратов успеха не даст.
Рекомендуют избегать нахождение под солнечными лучами, нужно использовать солнцезащитные кремы, а также стандартно минимизировать стресс, вирусные инфекции, переедание, зависимость от соцсетей (кроме подписок на каналы ревматологов).
Медикаментозные препараты:
Глюкокортикостероиды (ГКС) - в зависимости от активности, разные значения дозировок, по мере успеха лечения, снижать как можно ниже, в идеале совсем отменить.
Гидроксихлорохин - рассчитывается по массе тела, назначается всем, при любой активности, если нет противопоказаний. С его помощью быстрее снижаются ГКС (стероид-сберегающий эффект) и соответственно лучшие долгосрочные результаты лечения, снижается риск осложнений и рецидива.
Необходим ежегодный осмотр офтальмолога для исключения ретинопатии.
Метотрексат, Азатиоприн - используется при поражении суставов, кожи.
Микофенолата мофетил - поражение почек, легких.
Циклофосфамид - тяжелое поражение почек, нервной системы.
При неэффективности / непереносимости стандартной терапии или невозможности снижения ГКС, назначаются:
(здесь вспомним механизм развития волчанки и картинку патогенеза из начала поста): Биологические препараты:
Белимумаб - через BLyS воздействует на В-лимфоциты, которые выделяют антитела - официально зарегистрирован для лечения СКВ.
Ритуксимаб - воздействие на В-клетки через - лечение СКВ идет в обход инструкции (off-label).
Анифролумаб - ингибитор интерферону 1 типа, который на более раннем этапе предотвращает “очаг СКВ”, не давая перевозбудиться приобретенному иммунитету (Т-клетки, В-клетки).
Информация для ознакомления, самостоятельно ничего не принимаем. Имеются противопоказания, необходима консультация специалиста.
----------------
Вопросы, предложения, замечания прошу оставлять в комментариях.
