Рассеянный склероз

Прошла диагностика, рассеянный склероз подтвержден, какое же лечение назначить?

Какой препарат самый хороший, а какие препараты назначают за границей, а можно ли подождать начало лечения, можно ли прерваться в приеме препаратов и т.д.?

Вопросов много, но вначале предлагаю обозначить основные понятия в терапии рассеянного склероза.

Итак, методов терапии рассеянного склероза четыре:

Пункты 3 и 4 – вторичны по отношению к пунктам 1 и 2. Если не проводить лечение по пунктам 1 и 2, то не будет эффекта от симптоматического лечения и немедикаментозных методов или их эффект будет кратковременным и очередное обострение полностью «съест» все достижения этих методов. Назначенный препарат, изменяющий течение рассеянного склероза, может оказаться не эффективным или потерять свою эффективность через некоторое время. Тогда специалист по рассеянному склерозу должен вовремя выявить, что препарат не работает и произвести замену на другой ПИТРС. Таким образом, лечение вы должны получать всю жизнь, но препараты могут меняться через определенные промежутки времени. Наконец, основное замечание: назначение препаратов должно проводиться только врачом – не занимайтесь, пожалуйста, самолечением.

Если мы говорим про обострения и ремиссию, то речь идет о ремиттирующем рассеянном склерозе – им страдает большинство пациентов (80 %), но еще 10%-15% страдают первично-прогрессирующим РС.

Как лечить таких пациентов?

Если раньше применяли исключительно симптоматические и немедикаментозные методы терапии, ПИТРС для данного типа течения не существовало, то в настоящее время ситуация изменилась кардинальным образом. Сейчас мы имеем препараты, зарегистрированные в мире и в России для лечения первично-прогрессирующего течения. Тем не менее, и симптоматическое лечение и немедикаментозные методы сохраняют свою актуальность.

Наконец, мы знаем, что через годы ремиттирующий тип может перейти во вторично-прогрессирующий. Как же лечить пациентов с данным типом течения?

Здесь не существует единого мнения, тем не менее, мы можем дать определенные рекомендации. Когда вторично-прогрессирующий тип сохраняет активность, то есть на фоне нарастания симптомов все же случаются обострения и мы видим активные очаги на МРТ, то тогда можно применять несколько ПИТРСов.

Первый вопрос, сколько пациентов страдает этим типом течения? Не так много: 10-15% от общего количества больных РС.

В каком возрасте обычно начинается?

Если ремитирующий тип чаще всего начинается в возрасте 30 лет, то ППРС поражает людей обычно в возрасте 40 лет. Кроме того, мужчины и женщины болеют первично-прогрессирующим рассеянным склерозом в равной степени, в отличие от ремитирующего, где чаще болеют женщины.

Есть ли генетическая предрасположенность?

Сразу скажем, что нет.

Четкой, доказанной генетической предрасположенности нет. У пациентов с ППРС, также как и у всех других пациентов с РС, существует генетически обусловленный фактор риска — наличие гаплотипа HLA-DR2 (HLA-DRB1*1501 на хромосоме 6). Ученые проверили большое множество различных гаплотипов (напомню, что гаплотипом называется сочетание генов, передающееся неизменным от родителей детям), но не подтвердили связь между каким-либо сочетанием генов и возникновением ППРС, а также не смогли найти генетических факторов, определяющих скорость нарастания заболевания. Также напомню, что генетический фактор риска и генетическое заболевание суть разные вещи: генетический фактор риска — это доказанное на большом количестве пациентов сочетание нормальных генов (гаплотип), наличие которого увеличивает риск развития РС. Поэтому наличие определенного гаплотипа необходимо, но не достаточно для развития РС — нужно сочетание еще множества других факторов риска. Генетическое заболевание — это наличие неправильного, аномального, поврежденного или, выражаясь научно, мутировавшего гена, который и ответственен за развитие генетического заболевания. Поэтому наличие мутации необходимо и достаточно для развития генетического заболевания. Мы постарались упрощенно ответить на постоянный вопрос пациентов: «рассеянный склероз передается по наследству? Это генетическое заболевание?».

Основными признаками первично-прогрессирующего рассеянного склероза являются отсутствие обострений и неуклонное нарастание симптомов. Однако нарастание это может быть достаточно медленным, т.к. около четверти пациентов после 25 лет заболевания продолжают передвигаться самостоятельно, без поддержки. Также четверть пациентов нуждаются в поддержке (одностороннем упоре) уже через 7 лет после начала заболевания. Это данные по пациентам, не получавшим никакого лечения.

Однако, если на уровне факторов риска не обнаружено каких-либо особенностей ППРС по сравнению с ремиттирующим течением РС, то исследования патологических изменений в веществе центральной нервной системы и соответствующие этим патологическим изменениям картина на магнитно-резонансных томограммах, позволили подтвердить существенное различие между ППРС и ремиттирующим рассеянным склерозом, если так можно выразиться, обосновать давно известные особенности клинической картины заболевания.

В головном мозге пациентов с ППРС существенно меньше очагов демиелинизации (бляшек) по сравнению с больными другими типами течения РС. Действительно, появление новой бляшки указывает на активный процесс воспаления, затрагивающий в первую очередь миелин (оболочку нервного волокна — отростка нейрона, аксона). Это характерно для ремиттирующего РС, а при ППРС повреждение не локализовано, «менее очаговое», более распространенное, диффузное, активные бляшки возникают редко (или не возникают совсем). Повреждение аксонов (отростков нервных клеток) и не очаговый процесс демиелинизации распространяется как в коре головного мозга, так и в белом веществе, а также в спинном мозге. Кроме того, страдает гемато-энцефалический барьер: он становится проницаемым во всех отделах головного мозга у пациентов с ППРС, тогда как при ремиттирующем проницаемость возникает в основном в очагах. Если мы посмотрим иммунологические маркеры воспаления, то при ППРС их концентрация существенно ниже, чем у пациентов с ремиттирующим РС. Что говорит о менее воспалительном характере изменений в центральной нервной системе.

Данные МРТ у пациентов с ППРС подтверждают выше указанные особенности. Во-первых, редко выявляются активные, накапливающие контрастное вещество очаги демиелинизации (что типично при ремиттирующем РС). Мозг кажется существенно не поврежденным, очагов мало, однако применение определенных режимов изображения (DWI) позволяет выявить выраженные изменения в сером веществе на первый взгляд нормально выглядящего головного мозга. Более того, степень изменений в режиме DWI соответствует выраженности двигательных нарушений, которые появятся у человека только через два года после обследования.

Во-вторых, у пациентов с ППРС намного раньше, практически с первого года заболевания отмечаются признаки атрофии (уменьшения в объеме) серого и белого вещества головного и спинного мозга.

В-третьих, при еще одном виде МР-исследовании — МР-спектроскопии определяются изменения, характерные для увеличения количества астроцитов. Астроциты — это клетки головного и спинного мозга, оказывающие поддерживающее, питающее действие на нейроны (от нейронов отходят аксоны, одетые миелиновой оболочкой). Так вот, при распаде нейронов, астроциты начинают количественно увеличиваться, что обозначается термином астроцитоз.

В-четвертых, для ППРС очень характерно опять же диффузное, распространенное повреждение спинного мозга. Не очаговое, как при ремиттирующем РС или как при нейрооптикомиелите, а именно диффузное. Более того, степень атрофии спинного мозга имеет сильную корреляционную связь между выраженностью нарушений (количеством баллов по шкале EDSS, степенью инвалидизации) у человека. И если атрофия головного мозга в той или иной степени имеет место быть при ремиттирующем типе течения, то настолько выраженная атрофия спинного мозга характерна исключительно для ППРС.

Таким образом, при первично-прогрессирующем типе течения рассеянного склероза, в отличие от ремиттирующего, повреждение центральной нервной системы носит диффузный, распространенный характер, основное повреждение затрагивает в первую очередь аксоны — отростки нервных клеток (процесс нейродегенерации), а не их оболочки — миелин (процесс демиелинизации), что приводит к атрофии головного и спинного мозга и постоянному накоплению нарушений (симптомов) работы нервной системы — накоплению инвалидизации.

Какие проявления у ППРС?

Перед описанием проявлений, симптомов, нужно указать, что при первично-прогрессирующем типе течения рассеянного склероза обострений не бывает. С самого начала симптомы не улучшаются, не проходят, нарушения постепенно нарастают. Могут быть небольшие колебания их выраженности, но ни о какой ремиссии речи не идет.

Основным проявлением ППРС становится нижний спастический парапарез. Разберём этот термин по словам. «Нижний» означает нижние конечности, т.е. изменения возникают в основном в ногах. «Парез» - слабость конечности, «пара» - либо верхних, либо нижних конечностей одновременно, поэтому «нижний парапарез» означает слабость нижних конечностей. «Спастический» - в ногах возникает помимо слабости, увеличение тонуса. Мышцы становятся напряженными, и движения в ногах становятся ограниченными не только из-за слабости, но и из-за необходимости преодолевать высокий мышечный тонус, мешающий выполнению произвольных движений. Однако спастика — это не только повышение мышечного тонуса. К спастике относят и болевые мышечные спазмы, которые иногда бывают более выраженными, чем собственно повышение тонуса. К отдельному симптому ППРС относят нарастание слабости в процессе движения: чем дальше пациент идет, тем больше он устает. Т.е. слабость начинает нарастать в процесс движения. Такое утомление имеет собственный механизм развития и связано не только с наличием нижнего парапареза. К частым проявлением ППРС относят нарушения мочеиспускания: обычно сильные позывы к мочеиспусканию, а также позывы в ночные часы.

Таким образом, основными проявлениями ППРС становятся слабость нижних конечностей и их спастика (повышение тонуса и болевые спазмы), нарастающая утомляемость во время движения (ходьбы) и учащенное мочеиспускание (императивные позывы). Эти симптомы присутствуют у 80% пациентов.

У 15% пациентов выявляется нарушение координации, так называемый атактический синдром. При его возникновении, пациент испытывает трудности в выполнении целенаправленных движений из-за их рассогласованности. Движения становятся избыточными, не точными, человек промахивается мимо предмета, который хочет взять. Кроме того, могут возникать нарушения устойчивости, когда пациенту сложно удерживать равновесие в положении стоя, его начинает качать в стороны, иногда возникает своеобразное дрожание ног и туловища.

Диагностика ППРС должна основываться, как и при любом другом типе течения на совокупности данных. Основным, обязательным признаком именно прогрессирующего и именно первичного типа течения становится наличие нарастания неврологических нарушений в течение года и более. К этому основному признаку нужно добавить любых два из нижеследующих:

-наличие девяти и более очагов на МРТ-головного мозга или наличие 4 и более очагов на МРТ-головного мозга и изменений зрительных вызванных потенциалов

-наличие двух и более очагов в спинном мозге

-олигоклональный тип синтеза IgG в спинномозговой жидкости (ликворе)

Спинномозговую жидкость мы получаем во время люмбальной пукнции. В настоящее время это обязательная процедура при подозрении на рассеянный склероз, а особенно на первично-прогрессирующий тип его течения.

Кроме того, перед постановкой ППРС нам необходимо провести широкое обследование для исключения целого ряда заболеваний, клинически схожих с этим типом течения рассеянного склероза. К ним относят опухоль спинного мозга, наследственные заболевания, метаболические нарушения, воспаление центральной нервной системы (саркоидоз, васкулит), нейроинфекции, сосудистое поражение ЦНС, дегенеративные заболевания. Поэтому настройтесь на то, что у вас возьмут много анализов крови, да ещё и пропунктируют.

Прогноз строится на скорости прогрессирования: чем раньше пациент достигнет уровня инвалидизации по шкале EDSS 3 балла, тем скорее он достигнет уровня 6 баллов (ходьба с палочкой), а чем быстрее возникнет степень инвалидизации 6 баллов, тем быстрее пациент окажется в инвалидном кресле. Основная масса пациентов достигает уровня 6 баллов через 10-20 лет после начала заболевания. Однако, это данные без лечения. Если же мы применим терапию, доказавшую в клинических испытаниях свою эффективность у пациентов с первично-прогрессирующим типом течения рассеянного склероза, то все указанные прогностические сроки увеличиваются на треть.

С 2019 года программа «Семь нозологий» расширилась, превратившись в «Двенадцать нозологий», так как охватила ещё пять заболеваний — гемолитико-уремический синдром, юношеский артрит с системным началом, мукополисахаридоз I, II и VI типов. Но далеко не все редкие болезни попали в заветные списки.

Возьмём для примера диагноз «рассеянный склероз» (РС). Да, больные им попали в программу «Семь нозологий», но, оказывается, не все. Есть рассеянный склероз с обострениями — его лечат за федеральный счёт, а есть первично-прогрессирующий (ППРС) — по некоторым данным, им страдает не более 10% от общего числа больных. Людям, страдающем этой формой заболевания, крупно не повезло — её почему-то решили лечить за счёт региональных бюджетов.

Почему? Возможно, потому, что лекарств для лечения этих «избранных» больных долгое время не было. Лишь в 2017 году в России зарегистрировали революционно-новый, давший надежду больным на полноценную жизнь препарат — окревус. В 2019 году его включили в список жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов (ЖНВЛП). Вот только курс лечения окревусом стоит примерно 600 тысяч рублей. И каждые полгода его надо повторять. В некоторых регионах, например, Тамбовской и Белгородской областях, начальники от медицины тут же включили средство в списки для закупки, в других, например, в Воронежской области, больные первично-прогрессиурющим склерозом вынуждены покупать его на свои деньги.

Как решается проблема и на что можно надеяться больным, рассказала председатель Воронежской общественной организации инвалидов, страдающих рассеянным склерозом Татьяна Подоприхина.

Татьяна Подоприхина: По данным Минздрава, в 2018 году в России было 82,2 тысяч больных рассеянным склерозом, причём за последние пять лет число таких пациентов увеличилось почти на 20 тысяч человек. Это связывают с улучшением выявления заболевания и эффективной ранней диагностикой. Самая высокая заболеваемость отмечена в Санкт-Петербурге (117 случаев на 100 тысяч населения), Липецкой (101 случай) и Тульской (98,1 случая) областях. В Воронежской области больных рассеянным склерозом — 1685, или 72 человека на 100 тысяч населения. Но это официально. На деле таких больных, конечно, больше. Просто кто-то не лечится или лечится сам.

Примерно у трети больных РС в Воронежской области диагностирована первично-прогрессирующая форма. Таким пациентам очень нужен окревус. Обычно в сентябре начинается рассмотрение бюджета, и деньги на его закупку надо заложить. Самостоятельно на такое лекарство не накопишь. Тем более что вводить его надо регулярно. Поэтому людям без помощи государства не обойтись. И государство должно быть заинтересовано в их лечении. Ведь такие пациенты, если их вовремя лечить, могут полноценно жить и работать. Раз в полгода прошёл терапию — и всё.

Однако чиновники от здравоохранения от таких больных стараются отписаться. Да, поставят тебе диагноз. И всё — рекомендаций на нужный препарат не будет. И тебе говорят — иди, лечись по месту жительства. А там что могут? Больной ждёт, что, может быть, врач специализированного кабинета напишет, но там боятся — лекарство дорогое, получат нагоняй от начальства.

— Но ведь это как минимум незаконно…

— Конечно, если у тебя выставлен диагноз и уже известно, что кроме этого препарата других от твоей болезни нет, его надо выписать. Это логично. Но этого не происходит. А на лекарство нужна рекомендация. Если она есть, человек может пойти в суд, так как налицо нарушение его прав, тем более что препарат включён в список жизненно необходимых, и его просто обязаны назначить. Вот и вынуждены наши пациенты крутиться всеми правдами и неправдами — ехать в Москву, Санкт-Петербург, ждать приёма у федеральных светил и просить у них эту самую рекомендацию, так как в Воронеже её им никто не даёт.
— А что говорят руководители от медицины? Они же в курсе происходящего?

— Конечно, в курсе. По поводу этого препарата я написала письмо руководителю воронежского департамента здравоохранения Александру Щукину и такое же — в ФОМС Александру Данилову, ведь всё, что находится в стационаре, в обязательном порядке должен финансировать ФОМС. Однако оттуда уже ответили отпиской, мол, больные рассеянным склерозом снабжаются лекарственными средствами за счёт федерального бюджета, хотя в моём письме было сказано, что группа пациентов с ППРС находится на региональном финансировании. Щукин ещё не ответил. Боюсь получить ту же самую отписку. Но отписка не выход, надо садиться и решать вопрос. И вообще, это ваши проблемы, господа чиновники, где вам взять деньги. Вы должны действовать, а не писать всякий абсурд.


Можно ли спастись от рассеянного склероза?
— Получается, чиновники на местах идут вразрез с федеральным трендом, ведь сейчас постоянно говорят о «сбережении народа» и доступности гражданам России всех видов бесплатной медпомощи — от первичной до высокотехнологичной. А здесь к тому же речь идёт о снабжении жизненно необходимыми препаратами.

— Получается так. А ещё я заметила, что именно воронежские чиновники очень нерасторопные. Когда мы входили в соответствующую госпрограмму, у нас три года в заявке значилось 120 человек — и всё. Получается, эту заявку просто не расширяли. Тогда я посмотрела ситуацию по всем регионам ЦФО. У нас была самая большая по населению область — 2,3 миллиона человек, а терапию получали только 122, хотя в том же Орле, где всего миллион жителей, таких было 400. Сейчас у нас в программе 700 человек, но сколько пришлось пробивать эти стены! Вот и сейчас окревус закупается многими регионами, но не в Воронеже.

Конечно, мы бьёмся, чтобы федеральные деньги выделяли на всех больных рассеянным склерозом. Собираем данные, но это — отдельная песня. Хочется, чтобы и губернатор об этом говорил, тем более, если в регионе такая проблема с лекарственным обеспечением льготников, и у нас нет финансовых подушек, чтобы что-то закупить по-быстрому. Проблему нужно решать. Не надо ждать, пока она взорвётся, чтобы начать, наконец, тушить пожар. Ведь за такими историями — судьбы больных людей, а больные ждать не могут.

Официально

Как сообщили в департаменте здравоохранения Воронежской области, обязательства по закупке препаратов для пациентов с рассеянным склерозом возложены на Минздрав РФ. Лекарства для воронежских пациентов этой группы регулярно закупаются. С начала года в регион было поставлено 18 видов препаратов на сумму 140,67 млн рублей. Препарат «Окревус» (окрелизумаб) не входит в список поставляемых препаратов в связи с тем, что он не включён в соответствующий перечень. В связи с потребностью в данном препарате для воронежских пациентов департамент здравоохранения обратился в Минздрав России с просьбой включить препараты группы моноклональных антител, в т. ч. «Окревус» (окрелизумаб), в Перечень лекарственных препаратов в связи с невозможностью обеспечения данными препаратами пациентов в системе ОМС. В настоящее время вопрос находится на рассмотрении.

Инфо: https://vrn.aif.ru/health/life/kto_oplatit_terapiyu_kak_vyzh...

– Владимир, почему важно существование таких медицинских учреждений, как Центр паллиативной помощи?

– Раньше паллиативная помощь подразумевала лечение только онкологических больных. А больные с другими нозологическими формами оставались за бортом. Поэтому нужны подобные центры. Здесь помогут больным не только с онкопатологией, но и кардиологическим, неврологическим, пульмонологическим и другим пациентам.

До появления страховой медицины неонкологические паллиативные пациенты длительный период времени находились в обычных стационарах, по существу занимая койки, которые были необходимы для других пациентов, непаллиативных. Помню, и у нас в начале 90-х была пациентка, которая лежала в стационаре несколько лет. Были также дома-интернаты со специальными койками для таких больных.

Теперь сроки пребывания в обычной больнице сократились, и больные в обычных больницах лежат 7-10 дней: для паллиатива это мало.

С одной стороны, считается, что помощь стала более доступной. В округах появились кабинеты, в которых работают специалисты по рассеянному склерозу. Там действительно есть специалисты, которые могут дать рекомендации и советы.

Но госпитализируют таких больных обычно в многопрофильные неврологические отделения, где проблема рассеянного склероза не является приоритетной. В некоторых из них не всегда созданы условия для достаточно комфортного пребывания больных: большие палаты, не хватает поручней, узкие проходы в туалет. Пациенты с рассеянным склерозом – часто молодые люди, и общение с «товарищами по несчастью» помогает обсудить и решить свои проблемы. В многопрофильных неврологических отделениях такой возможности нет.

– Ваше отделение раньше было стационарной базой Центра рассеянного склероза. Когда существовал Центр рассеянного склероза, там состояло на учёте около 7 тысяч человек. Сколько у вас сейчас таких пациентов?

– Сейчас у нас в отделении 50 пациентов, из них — 3 или 4 человека с рассеянным склерозом.

– Почему же таких пациентов не направляют сразу к вам?

– Сейчас пациент с рассеянным склерозом должен пройти несколько этапов, чтобы попасть в больницу. Бывшие наши сотрудники, знающие заболевание, принимают в межокружных отделениях рассеянного склероза. Есть также кабинеты рассеянного склероза в поликлиниках – по одному в округе. И если с амбулаторной помощью всё не плохо, то стационарного отделения, как такового, занимающегося только рассеянным склерозом, не осталось ни одного. Таких пациентов ведут обычные неврологи.

У нас в Центре паллиативной помощи остались самые тяжелые пациенты, которые фактически уже не могут передвигаться.

При этом в Москве более 6 тысяч больных рассеянным склерозом. Из них около 1500 имеют значительные трудности в передвижении и самообслуживании, нуждаются в паллиативной помощи.

За последние 10-15 лет наметилась тенденция к росту заболеваемости в России. Сейчас на 100 тысяч человек рассеянным склерозом болеет 30-70 человек. В мире насчитывается около 3 миллионов больных.

Из московских больных около 30 процентов получают специализированное лечение в виде лекарственных препаратов за счет бюджета. А остальные пациенты, не нуждающиеся в специализированной помощи, могли бы проходить симптоматическое лечение в условиях центра паллиативной медицины. Количества мест в неврологических скоропомощных отделениях не хватает.

Безусловно, работа МОРСов (межокружных отделений рассеянного склероза) для купирования обострений и амбулаторных кабинетов рассеянного склероза необходима, но специализированная стационарная база у таких больных тоже должна быть.

– Это связано с особенностями этого заболевания?

– К примеру, у пациента острое респираторное заболевание. Повышается температура тела. В этот момент у пациента с рассеянным склерозом неврологическая симптоматика усиливается в десятки раз! Те наши больные, которые передвигаются самостоятельно, на температуре и вирусной инфекции могут быть просто обездвижены. У обычных неврологов в первую очередь возникает мысль: наверное, это обострение рассеянного склероза. А при обострении этой болезни назначаются кортикостероиды. Кортикостероидные препараты подавляют иммунную систему. Но подавлять иммунитет при вирусной инфекции – значит вредить больному.

Или такой пример. У пациента низкий мышечный тонус в положении лежа, но при этом есть спастика при ходьбе. Мы таким пациентам зачастую назначаем препараты, которые снижают мышечный тонус. Или наоборот, у пациента высокий мышечный тонус, а препараты снижающие тонус мы не назначаем, поскольку спастичность мышц компенсирует снижение силы. Мы регулируем дозы противоспастических препаратов постепенно– наращивая дозу по четверти таблетки в день. А если просто лечить по инструкции, по 1 таблетке 3 раза, то пациент после этого просто перестанет ходить.

Работа, связанная с подбором тех же симптоматических препаратов, очень кропотливая. В скоропомощных стационарах за отведённые 7-10 дней не всегда удается подобрать необходимую терапию. А если пациент плохо передвигается, то до специалиста по рассеянному склерозу в поликлинике он просто не дойдёт.

Кроме того, необходимо учитывать и эмоциональную составляющую. Ведь большинство наших пациентов — молодые люди. Мы знаем своих пациентов, их судьбу, жизнь, проблемы. Мы говорим с ними и как психологи, помогаем советами. Кроме того, в Центре есть психотерапевт, который много лет занимается именно этой проблемой.

Имеет массу нюансов и назначение психотропных препаратов. Психотропные препараты, которые мы им назначаем, имеют побочные эффекты. Скажем, назначив амитриптилин, в общепринятой дозировке, мы сразу «выключим» нашего пациента с рассеянным склерозом. И он потом откажется принимать такой препарат. Или, допустим, у большинства больных с рассеянным склерозом есть задержки мочеиспускания, запоры. Антидепрессанты, если их сразу дать в большой дозировке, усугубляют эти проблемы. Так что тут очень много тонкостей.

В паллиативном Центре нет жёстко установленных сроков пребывания. Это позволяет точно и качественно подобрать дозировки симптоматических препаратов, тем самым улучшить качество жизни наших пациентов.

– Что происходит с организмом при рассеянном склерозе?

– В основе лежит нарушение работы иммунной системы. Иммунная система организма собственные клетки организма воспринимает как чужеродные. И начинает их уничтожать. Если это описать образно – представьте себе провод, его защитная оболочка «съедается» и остаются оголенные провода. Нерв остается без этой миелиновой оболочки. Идет нарушение прохождения нервного импульса – и в итоге нарушаются разные неврологические функции, проявляющиеся зрительными, двигательными, чувствительными и координаторными нарушениями.

– Что может провоцировать рассеянный склероз? И как его распознать? Часто больные рассказывают, что не замечали свою болезнь.

– Между дебютом заболевания и развернутой клинической картиной могут пройти годы. Даже десятилетия, 10, 15, 20 лет. Когда собираешь анамнез, выясняется часто, что человек только что обратился к врачу, а началось все десятки лет назад.

Чаще всего, — классический вариант, — начинается все с оптического неврита. То есть первыми часто поражаются зрительные функции. Бывает пелена, туман перед глазами. Боль в глазном яблоке. Нарушение цветопередачи, картинка становится неяркой. Могут выпадать поля зрения.

Но это не обязательный ход течения болезни. Процесс может происходить в разных участках нервной системы. Он потому и называется «рассеянный склероз», что поражает разные участки нервной системы. Это может быть и двигательное нарушение – например, изменение походки, слабость в конечностях, чувствительные нарушения: онемение, покалывание, мурашки в конечностях или туловище. Может болезнь начинаться и с нарушений координации, пошатывания, головокружений.

То есть рассеянный склероз может имитировать самые разные неврологические нарушения. Поэтому его и называют «неврологический хамелеон».

Появиться он может и в 20, и в 40 лет, и даже в 70 лет – мы таких пациентов тоже наблюдали. Но чаще рассеянный склероз поражает сравнительно молодых людей. Все больше появляется случаев начала рассеянного склероза до 18 лет или после 50 лет.

– Как можно выявить это заболевание?

– Есть мнение, что достаточно сделать МРТ. Но это не так. Часто этого исследования не хватает. У нас есть пациенты, которые много лет имеют неврологическую симптоматику, а изменений на МРТ не выявлялось. И мы годами наблюдаем пациента, делаем повторные МРТ.

Предположим, вы пришли с головокружением к неврологу. Обычные варианты: вам предложат попить успокоительные, или предположат, что у вас остеохондроз шейного отдела позвоночника. Если симптомы держатся несколько дней и больше, то лучше добраться до специалиста именно по рассеянному склерозу. Но попасть к нему непросто: от терапевта к неврологу, от невролога – на МРТ и к этому специалисту по данному заболеванию. Эти сложности – тоже одна из причин, почему не всегда вовремя выявляется это заболевание.

Да, симптомы могут быть и ложными. Но лучше перестраховаться. Наши сотрудники часто, насмотревшись на работе на разные случаи, в тревоге бегут делать себе МРТ. Но следует помнить, что диагноз рассеянного склероза является клиническим. МРТ – это только подтверждающий фактор.

– Каждый ли может быть реабилитирован в случае рассеянного склероза, или болезнь только прогрессирует?

– Болезнь может протекать по-разному. Иногда человек десятилетиями сохраняет трудоспособность, возможность передвигаться. У нас были пациентки, которые болели рассеянным склерозом уже лет по 50, но выглядели так же, как их ровесницы.

Но есть и негативный вариант развития болезни. Когда пациент за несколько лет может умереть от тяжелых неврологических нарушений, или становится глубоким инвалидом, нуждающимся в уходе.

На ранних этапах заболевания обычно обострения не оставляют следов, но в дальнейшем, по мере развития повторных атак, остаются необратимые неврологические симптомы, ухудшающие качество жизни пациента.

Рано или поздно неврологический дефицит накапливается, пациент постепенно инвалидизируется.

Боль человек испытывает редко. Боль тут, скорее, душевная. Ведь жизнь серьезно меняется и осложняется.

– Какие реабилитационные методы могут помочь пациенту с рассеянным склерозом?

– Физические методы воздействия не влияют на течение заболевания, но в комплексе с медикаментозным лечением, помогают устранить отдельные неврологические симптомы. Лечебная физкультура, массаж, физиотерапия явно не являются лишними. Например дыхательная гимнастика у пациентов с ограниченными двигательными возможностями способствует профилактике гипостатической пневмонии, массаж не позволит сформироваться контрактурам, физиотерапия уменьшит болевой синдром. Пока в нашем Центре таких возможностей нет. Но улучшение качества жизни пациентов — приоритетная цель работы нашего учреждения. Уверен, со временем, всё будет меняться в лучшую сторону.

Разговор продолжает Ольга Матвиевская, президент Межрегиональной общественной организации инвалидов «Московское общество рассеянного склероза (РС)».

– В чем основные сложности получения медицинской помощи пациентам с рассеянным склерозом?

– В Москве есть 10 кабинетов рассеянного склероза — по одному в каждом округе. Плюс МОРС — пять межокружных отделений рассеянного склероза. Но это для тех, кто может передвигаться самостоятельно, приехать в МОРС и выписать себе рецепт на свой дорогостоящий препарат. Вся система выстроена для получения поддерживающего лечения по программе «семь нозологий», по которой бесплатно выписывают высокозатратные лекарства.

Но слаженной системы работы с ними нет. В Центре паллиативной помощи им не отказывают, но маршрутизация этих пациентов не прописана. Чтобы попасть к своему специалисту, который много лет им занимался, имеет ученую степень, нужно пойти в поликлинику по месту жительства, записаться сначала к терапевту, затем от него – к неврологу. Невролог направит в кабинет рассеянного склероза, а он один в округе, то есть это уже будет в другой поликлинике. А оттуда уже попасть в МОРС. И если там пациенту не окажут помощь и решат, что он нуждается в паллиативной помощи, больной попадет к нам в Центр паллиативной медицины.

Рецепт на лекарства нужно выписывать каждый месяц. Протокол на продолжение дорогостоящего лечения нужно подтверждать каждые три месяца. То есть наши пациенты – работающие, имеющие семьи, рожающие, ходят постоянно по кругу: не успеешь пройти всех врачей и выписать препарат, получить его в аптеке, как к этому времени уже нужно начинать все с начала и снова идти записываться к терапевту, чтобы получить препарат на следующий месяц. И так всю жизнь.

– Были ли попытки изменить эту систему?

– Было бы правильно, если бы Департамент здравоохранения Москвы разослал информационные письма в поликлиники: чтобы врачи, неврологи могли сразу направлять его в кабинеты рассеянного склероза. И чтобы любой врач в любой городской поликлинике мог дать пациенту направление на второй и третий уровень, чтобы хоть как-то сократить этот путь.

Сейчас у нас задача прописать маршрутизацию между МОРСами и Центром паллиативной помощи, между МОРСами и Клиникой неврозов, где для таких больных могло бы быть организовано качественное терапевтическое лечение, МОРСы нужно так же связать с реабилитационными центрами, которые путем колоссальных усилий стали, наконец-то, узнавать специфику таких больных.

В Москве есть три бесплатных подобных реабилитационных центра. Но информация об этих услугах совершенно не представлена, врачи в поликлиниках часто даже не знают об этих центрах. А ведь там есть специальные программы физиотерапии, ЛФК для таких больных. При этом в неврологических районных отделениях, где есть стационар дневного дня и даже полный стационар, например, все же короткий койкодень: через несколько дней после снятия обострения пациент снова возвращается к себе домой.

– Часто заболевание поражает людей в самом расцвете сил, и семья, и карьера оказывается под угрозой. Кто и как работает с ними, чтобы помочь эмоционально справиться с подступившими проблемами?

– Система оказания такой помощи людям, страдающим рассеянным склерозом, у нас тоже не сформирована. Мы работали с горячими линиями психологической помощи, некоторые линии прислушались к нам и уже узнают таких больных на проводе. Но пока работа такая ведется нами как общественной организацией, путем информирования госструктур об этом контингенте больных. Официально со стороны властей специалисты горячих линий этому не обучаются. Так чтобы кто-то занимался прицельно оказанием психологической и психотерапевтической помощи пациентам с рассеянным склерозом, – этого нет.

При этом часто больные рассеянным склерозом просто не доходят до врача-психотерапевта, который работает в системе обязательного медицинского страхования. Эта помощь малодоступна. Но она нужна им. Человек столкнулся с серьезным заболеванием. И проходит стадии принятия этого заболевания вместе со всеми своими родственниками. Меняется мировоззрение, жизненные приоритеты. Меняются роли в семье. Если заболел мужчина, то его функции добытчика берет на себя окружение, если заболела женщина, то ей будет трудно вести работу по дому, и опять же меняются обязанности в семье. Этим никто не занимается.

Да, есть препараты, меняющие течение заболевания, облегчающие этот процесс, и врачи даже научились вести беременность у женщины с рассеянным склерозом, и рожать с этим заболеванием можно и нужно, у нас есть женщины с этим заболеванием, родившие трех-четырех детей, есть даже мама семерых детей. К тому же болезнь не передается по наследству. Но очень важно поддерживать семью, объяснять больному и родственникам, как правильно себя вести, рассказывать родителям, как им относиться к своему заболевшему ребенку, которого часто в этом случае начинают ограничивать, появляется гиперопека, родители принимают решения, которые могут отразиться на всей дальнейшей жизни ребенка.

Отдельного специалиста для этого не требуется. Нужно дать полную информацию в государственную медицинскую сеть, чтобы психотерапевты, работающие с другими контингентами пациентов, понимали, как вести больных с рассеянным склерозом. Было бы достаточно цикла лекций и семинаров.

Существует система государственного обучения специалистов, все проходят курсы повышения квалификации. Но до такого специфического обучения пока руки не доходят. Было бы хорошо к тому же, чтобы психотерапевт приходил к больному рассеянным склерозом на дом, ведь не все они могут ходить к врачу самостоятельно. Но пока такая перспектива оказания психотерапевтической помощи довольно туманна.