История болезни

Спасибо, друзья, за активный отклик на предыдущий пост! Решила не затягивать и сразу рассказать о болезни, чтобы дальше можно было говорить про исследование.

Что такое дерматомиозит?

Прежде чем рассказывать о исследовании, напишу коротко о том, что это за болезнь и как она проявлялась у меня. Фотографий некоторых симптомов не осталось, поэтому возьму из интернета. Часть будут моими. Все после текстовой части. Сразу прошу прощения за качество картинок из сети, оказалось достаточно трудно найти хоть какие-то фото хорошего качества.

Дерматомиозит (ДМ) это воспалительное заболевание соединительной ткани, поражающее мышцы и кожу. Проявляется кожными высыпаниями различной интенсивности и локализации и диффузной мышечной слабостью. Иногда бывают кальцинаты в коже. Если есть только мышечная слабость без кожных проявлений, то это называется полимиозитом (ПМ).
ДМ/ПМ это один из видов идиопатических воспалительных миопатий (ИВМ). Достаточно хорошо поддаётся лечению, имеет лучший прогноз в отличие от других типов ИВМ.

Заболела дерматомиозитом в 2018 году. Могу четко назвать месяц, когда стало хуже. В тот момент я находилась в медикаментозной ремиссии по системной красной волчанке - принимала препараты и все было хорошо.
В августе 2018 года я экстренно попала в гинекологический стационар с острой болью. Провели операцию, удалили большую кисту яичника и разделили спайки, пролечили воспаление. Всё шло хорошо, через неделю после операции меня выписали, я потихоньку расхаживалась. Через две недели от операции уже гуляла по 3-4 часа спокойным шагом без какой-либо усталости. Ещё через неделю без усилий уже не могла встать с кровати, с трудом держала кружку с водой. Из рук все валилось, спускаться и подниматься по лестницам было весьма затруднительно. Держалась температура в районе 37.5-38 градусов, над суставами кистей появились странные красные щелушащиеся высыпания (эритемы Готтрона).
Начала прогрессировать мышечная слабость, появились боли в мышцах похожие на боли после тренировок, но не совсем такие. Врачи решили, что это обострение волчанки после операции, и подняли дозу глюкокортикостероидов (далее ГКС) до 20 мг по преднизолону. Предварительно сдав анализы, выяснилось, что у меня есть повышение фермента под названием креатинфосфокиназа (КФК). Цифр не помню, но там было не сильно много, но все же выше.
Началась «борьба» с дерматомиозитом. Диагноз смогли поставить лишь в конце 2021 года, после кучи обследований и десятка пройденных врачей. Трижды выписывали из федеральных ревматологических стационаров со словами «у вас недостаточно высокие уровни мышечных ферментов, чтобы считать, что вы больны и корректировать лечение».
Что имелось в виду.
При чистом дерматомиозите уровни креатинкиназы достигают нескольких десятков тысяч единиц, при норме до 167. Мой максимум, какой был это около 4500 Ед, а в среднем постоянно результаты были от 1000 до 2000 единиц. До тысячи единиц КФК может повыситься у любого человека, если он накануне сдачи анализа или хорошо позанимался, или сделал внутримышечный укол, или получил травму мышцы (исключаю такие вещи как инфаркт любой мышцы, там острое состояние и бессимптомно не будет протекать). Поэтому, меня всерьёз никто не воспринимал, списывали слабость мышц как одно из проявлений волчанки — волчаночный миозит.
На игольчатой миографии (это когда тебе электрод в виде иглы колят в мышцы и смотрят за их показателями) было первично-мышечное поражение. На МРТ мышц - полимиозит.
Все решилось внезапно после ковида в августе прошлого года. Ухудшение пошло стремительно, слабость в мышцах достигла такого уровня, что стало тяжело глотать пищу и жидкости, постоянно поперхивалась, с трудом говорила, охрип голос. Ходить могла недолго по прямой поверхности без препятствий. Встать со стула — проблема, с кровати тем более, лестницы стали персональным адом. Уровень КФК как раз достиг 4500 Ед, ЛДГ около 500, АСТ около 100. Все говорило за прогрессирующее воспаление мышц и это на постоянной терапии от волчанки - ГКС, азатиоприн, плаквенил. Добавились кожные проявления - эритемы Готтрона, рука механика, красные высыпания на лице и груди, не похожие на таковые при волчанке. Постоянно держалась субфебрильная температура, боли в мышцах были такие, что не спала ночами и плотно сидела на обезболивающих. Боль в мышцах вообще не характерный признак ДМ, что сбивало с толку врачей. Появлялись лабораторные признаки гиперкоагуляции (повышенная свертываемость) и по всем критериям до диагноза вторичный антифосфолипидный синдром не хватало только тромбоза.
В сентябре узнала о исследовании по иммуноглобулину и наобум решила написать с просьбой, чтобы ведущий исследователь меня проконсультировал. Это всегда профильный специалист и мне нужно было только мнение очередного врача о правильности выбранного лечения, ведь мне становилось хуже и никто ничего не делал. Так я попала в исследование и благодаря этому врачу был уточнён диагноз, подкорректирована терапия.

О самом исследовании, как я туда попала и что оно из себя представляет, в следующем посте.

Ниже представлю фотографии кожных симптомов дерматомиозита.

Первое.

Папулы Готтрона (Эритемы Готтрона).

«Симптом Готтрона — появление красных и розовых, иногда шелушащихся узелков и бляшек на коже в области разгибательных поверхностей суставов (чаще межфаланговых, пястнофаланговых, локтевых и коленных). Иногда симптом Готтрона представлен только неярким покраснением, впоследствии полностью обратимым» - Википедия.

Выше пример эритемы из сети. Ниже - моё.
И действительно, как только состояние улучшается, кожа очищается. Если папулы появились, то можно идти сдавать анализы и там будут превышения.

Красная сыпь над всеми мелкими суставами кисти. Фото сделано в 2019 году. В последнее обострение сыпь дошла до ногтевых валиков, ногти стали тонкие, ломкие.

Сейчас руки в полном порядке, никаких следов нет. Для того, чтобы сыпь ушла, понадобилось около 4-5 месяцев.

Второе.

Вот тут простите за шакалистое фото. Моих фото не осталось, попробую пояснить словами.

«Рука механика» — покраснение, шелушение и трещины на коже ладоней. Напоминает «рабочую» руку трудящегося человека. Я не думала, что это такой симптом, поэтому не фотографировала. На ладонях были трещины, кожа сухая и стянутая, местами мозоли.

Третье.

Гелиотропная сыпь.
Высыпания на коже при воспалительных миопатиях. Чаще всего бывает на глазах, лице, плечах и спине (симптом шали).
Часто при высыпаниях на глазах вместе с ним идёт периорбитальный отёк (отеки над и под глазами).
У меня, как видите, сыпь была на лице и немного на грудной клетке.
Так же сыпь хорошая отреагировала на увеличение гормонов, как и оба предыдущих симптома.

Четвертое.

Мой друг с детства. Синдром Рейно.
Спазм мелких сосудов.
Напрямую к дерматомиозиту или волчанке отношения не имеет, но часто сопровождает аутоиммунные заболевания.
Ухудшается при увеличении активности болезни. Несколько лет было тихо, прошлой весной начал бушевать.

Вот такие кожные проявления помимо слабости были у меня.

Надеюсь, не сильно вас утомила.

Здравствуйте, прошу откликнуться детского врача ортопеда, но можно и взрослого.
Ситуация следующая, у меня сыну 13 лет, диагноз ДЦП, спастическая диплегия, контрактуры коленных и голеностопных суставов. Аутизм, не разговаривает, т е объяснить, что его беспокоит не может.
25 января была проведена операция . Почему то фото с выписки не вставляется сюда, а уходит в конец текста.

8 недель гипсовая иммобилизация.
19 марта был снят гипс и сделаны тутора из турбокаста на коленные и голеностопные суставы. Ноги после операции стали ровные, опустились на пятку и полностью разогнулись.
Постепенно начали реабилитацию, с легкого массажа, когда ноги спустя неделю стали гнутся перешли к упражнениям опять же не резкие, постепенное наращивая интенсивность. Носили тутора по 10-12 часов. Стали вставать, стоять по несколько минут, делать несколько шагов. Ноги выглядели, как у здорового человека, только очень слабые.
И вот 10 дней назад сын при попытке перевернулся на другой бок ночью, стал просыпаться и кричать. Я сперва решила, что он вредничает, его достали тутора и он возмущается. Так продолжалось три ночи(господи,я садист)
стала замечать, что левая нога разгибается до конца, только после массажа и ЛФК, но через несколько часов, опять не выпрямляется. Одну ночь я не надела туторы и он спокойно проспал до утра. Затем я опять их надела, с огромным трудом застегнув на левой ноге верхний тутор на коленный сустав.Сын кричал и пытался его снять. Я сняла, он сразу успокоился. Ещё через день нога уже выглядела так и даже надеть тутор было не возможно.

Это максимум на который можно разогнуть ногу.
В положении стоя колено согнуто, стопа опять на носке, как до операции. При этом сидя и лёжа стопа без труда вывозится под 90 градусов.

На задней поверхности бедра одна мышца, ближе к внутренний части, как натянутая струна, когда начинаешь разгибать ногу. Как я её не массирую, она не расслабляется. Также мы пьем баклосан уже 3 месяца.
Я связывалась с хирургом, который нас оперировал, ездили к нему на консультацию. Сын устроил там такую истерику, что не удалось ни поговорить толком, ни посмотреть его.
Мышцу, которая тянет он смотреть не стал, сказал, что сын просто её напрягает, чтоб не разгибать ногу и что скорее всего проблемы возникли из за того, что был момент, когда сын слишком резко согнул ногу в первые дни после снятия гипса, а этого ни в коем случае делать было нельзя(это конечно мой косяк, я не уследила). Но тогда почему проблемы возникли спустя 2 недели после этого инцедента,а не сразу???
Назначил мазать ортофеном, пить нимесил, тёплые ванны, покой от ЛФК, сделать рентген голеностопа.Если не поможет и на снимках не будет проблем,то купить ортез на липучке и носить его, чтобы нога дальше не сгибалась.
Я очень уважаю нашего Доктора, но мне нужно второе мнение,а ещё лучше третье и четвёртое.За годы путешествий по больницам поняла, что не видит один врач, может увидеть другой.
Наш инструктор ЛФК уверена,что это вернулась спастика, на оперированную мышцу.
Ортопеда в нашем городе нет, чтобы попасть к областному надо месяц ждать очереди.
Какая может быть причина, что нога больше не разгибается?
Могла ли за 3 дня так вернуться спастика??
Как можно это исправить и можно ли вообще или опять операция??
Простите, если получилось сумбурно, очень расстроилась, что сын прошёл через всё это и получается зря.